IgA肾病,预后好不好?……
IgA肾病是最常见的慢性肾炎类型,80%的患者是青壮年发病,确诊必须依靠肾穿刺病理。
不同的IgA肾病患者,发现时的临床指标,对治疗的反应,以及病理表现差异巨大,因此,疾病结局差异也很大。轻的仅仅表现为单纯血尿,长期预后好;凶猛的可以表现为急进性肾炎,快速进展至终末期肾衰竭。
今天,我们来了解一下IgA肾病的预后如何。
1哪些临床指标提示肾功能进展风险?
1.持续(大于半年)24小时尿蛋白定量大于1g
多项研究认为:24小时尿蛋白低于1g的患者,疾病进展速度远低于24小时尿蛋白大于3g的患者。尿蛋白0.5至1g的预后和0.5g以下之间的比较还有争议,国内一般要求尿蛋白定量小于0.5g才更安全。
2.诊断时的血肌酐
目前一项大型研究认为发病时血肌酐111mmol/L,随访7年,累积进入终末期肾衰竭的概率大于26%;而发病时血肌酐小于111mmol/L,7年内进入终末期的概率要低于3%。
发病时肌酐已经升高提示预后不佳。
3.发病时血压高或者血压升高30mmHg
研究认为,IgA肾病发病时血压高于140/90mmHg或者血压升高30mmHg均为预后不良因素,在一项观察10-20年的随访研究中,血压升高者比血压正常者,透析或者死亡的累积概率升高5-7倍。
这是因为,发病时血压高一般提示患者是更严重的病理。
2病理呢?
目前临床应用最广的病理分型是牛津分型,可以对照自己的穿刺病理学习一下。
M代表系膜增生;S代表节段硬化;E代表内皮细胞增生;T代表肾小管萎缩和间质纤维化。除了T有0分、1分、2分,其余M、E、S都是0分和1分。
牛津分型中对预后提示最强的指标是T,也就是肾小管间质病变,分数越高,提示预后越差。E被认为是和预后关系最弱的指标。S和M能不能作为判断预后的独立因素还有争议,因此还需要结合临床指标。
膜性肾病,是导致成人肾病综合征最常见的疾病类型之一。
肾病综合症是一组临床表现,并不是独立的病名,只要是符合大量蛋白尿(24小时定量大于3.5g),低蛋白血症(血清白蛋白小于30g/L)这两个条件,就可以称为肾病综合症,肾病综合症常常还会伴有血脂高,水肿等其他表现。
很多疾病类型,比如微小病变,糖尿病肾病,FSGS等等,都可以导致肾病综合症,根据数据统计,成人肾病综合症里3个肾穿刺约有1个穿刺结果是膜性肾病。
成人膜性肾病一般是原发性的(又叫特发性),也就是排除了继发因素,原发性的占所有膜性肾病约75%。
而80%的原发性膜性肾病以肾病综合症起病,其余的表现为非肾病水平蛋白尿(小于3.5g/天)。
我们一起来看看原发性膜性肾病,有哪些因素影响它的预后。
1临床指标
临床指标上提示膜性肾病会进行性恶化主要有:
1)发病时年龄较大(50岁);
2)男性;
3)持续的肾病水平蛋白尿(大于3.5g/天),特别是尿蛋白大于8g/天;
4)发病时血肌酐已经升高;
2病理
肾穿刺组织学的发现通常被当作预后的重要预测因子,当膜性肾病患者病理中可见严重间质纤维化和肾小管萎缩病变,患者预后较差,肾小管间质的损伤严重程度对预后的判断比肾小球损伤关系更密切。
因为更明显的肾小管间质损伤,通常与高龄、高平均动脉压、低肌酐清除率有关。尽管肾小管间质损伤与肾脏寿命的下降有关,但是无法独立于基线临床指标预测,也就是说病理需要结合临床指标,不能单独作为预后的判断指标。
3治疗反应
膜性肾病完全缓解:蛋白小于0.3g/天(间隔至少一周2次达到标准),血清白蛋白正常,肌酐正常;
更重的病理提示临床指标和治疗反应更差。
但是新月体病变对预后和治疗的判断没有被纳入,牛津分型的专家表示,入选的病理新月体比例少是主要原因。北京大学第一医院肾内科一项研究纳入更多的新月体病变的患者,没有发现新月体对预后的提示有显著意义。日本的一项研究得出同样的结论,但是认为当肾小球滤过率低于30,新月体对预后的判断是肯定的。
因此,综合临床指标和病理可以对预后有初步的判断。
总的来说,IgA肾病尿蛋白持续低于0.5g,血压正常,肌酐正常,肾衰的风险很低。而持续尿蛋白大于1g,治疗反应差,肌酐升高,血压高,则提示肾功能进展风险高。
特别提一句,仅仅表现为单纯血尿,或者血尿伴有少量尿蛋白(小于0.5g/天)这类临床穿刺的患者比较少,因为一般是0.5g以上考虑肾穿(也有一些特殊情况),但这类基本IgA肾病占绝大多数。这类患者建议6-12个月查尿常规,肾功能,平时测测血压,如果定期复查,发现尿蛋白增多,血压高等进展,则及时干预。因为远期预后是好的,所以不要背太大心理负担,自己不要作,非要找偏方去治愈,钱是小事,引起肾小管间质损害麻烦就大了。
IgA肾病是最常见的慢性肾炎类型,80%的患者是青壮年发病,确诊必须依靠肾穿刺病理。
不同的IgA肾病患者,发现时的临床指标,对治疗的反应,以及病理表现差异巨大,因此,疾病结局差异也很大。轻的仅仅表现为单纯血尿,长期预后好;凶猛的可以表现为急进性肾炎,快速进展至终末期肾衰竭。
今天,我们来了解一下IgA肾病的预后如何。
1哪些临床指标提示肾功能进展风险?
1.持续(大于半年)24小时尿蛋白定量大于1g
多项研究认为:24小时尿蛋白低于1g的患者,疾病进展速度远低于24小时尿蛋白大于3g的患者。尿蛋白0.5至1g的预后和0.5g以下之间的比较还有争议,国内一般要求尿蛋白定量小于0.5g才更安全。
2.诊断时的血肌酐
目前一项大型研究认为发病时血肌酐111mmol/L,随访7年,累积进入终末期肾衰竭的概率大于26%;而发病时血肌酐小于111mmol/L,7年内进入终末期的概率要低于3%。
发病时肌酐已经升高提示预后不佳。
3.发病时血压高或者血压升高30mmHg
研究认为,IgA肾病发病时血压高于140/90mmHg或者血压升高30mmHg均为预后不良因素,在一项观察10-20年的随访研究中,血压升高者比血压正常者,透析或者死亡的累积概率升高5-7倍。
这是因为,发病时血压高一般提示患者是更严重的病理。
2病理呢?
目前临床应用最广的病理分型是牛津分型,可以对照自己的穿刺病理学习一下。
M代表系膜增生;S代表节段硬化;E代表内皮细胞增生;T代表肾小管萎缩和间质纤维化。除了T有0分、1分、2分,其余M、E、S都是0分和1分。
牛津分型中对预后提示最强的指标是T,也就是肾小管间质病变,分数越高,提示预后越差。E被认为是和预后关系最弱的指标。S和M能不能作为判断预后的独立因素还有争议,因此还需要结合临床指标。
更重的病理提示临床指标和治疗反应更差。
但是新月体病变对预后和治疗的判断没有被纳入,牛津分型的专家表示,入选的病理新月体比例少是主要原因。北京大学第一医院肾内科一项研究纳入更多的新月体病变的患者,没有发现新月体对预后的提示有显著意义。日本的一项研究得出同样的结论,但是认为当肾小球滤过率低于30,新月体对预后的判断是肯定的。
因此,综合临床指标和病理可以对预后有初步的判断。
总的来说,IgA肾病尿蛋白持续低于0.5g,血压正常,肌酐正常,肾衰的风险很低。而持续尿蛋白大于1g,治疗反应差,肌酐升高,血压高,则提示肾功能进展风险高。
特别提一句,仅仅表现为单纯血尿,或者血尿伴有少量尿蛋白(小于0.5g/天)这类临床穿刺的患者比较少,因为一般是0.5g以上考虑肾穿(也有一些特殊情况),但这类基本IgA肾病占绝大多数。这类患者建议6-12个月查尿常规,肾功能,平时测测血压,如果定期复查,发现尿蛋白增多,血压高等进展,则及时干预。因为远期预后是好的,所以不要背太大心理负担,自己不要作,非要找偏方去治愈,钱是小事,引起肾小管间质损害麻烦就大了。