肾内病理:膜性肾病……
膜性肾病(MembranousGlomerulonephritis/Nephropathy,MN),是肾病综合征常见的病理类型之一,它是一个病理诊断,指肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物的沉积,从而导致肾小球基底膜出现一系列的病变,典型的表现是肾小球基底膜弥漫性不均质的增厚和「钉突」生成,传统的病理分期,可以把膜性肾病分为5期,即I、II、III、IV、V期。
膜性肾病的病理特点
1.光镜:肾小球毛细血管基底膜弥漫性「钉突」形成或不均质增厚;
2.免疫荧光:IgG和C3在肾小球毛细血管壁颗粒状沉积;
3.电镜:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下电子致密物沉积,足细胞足突弥漫性融合。
鉴别诊断
1.继发性膜性肾病
如乙肝、丙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等;可通过临床资料及实验室检查进行鉴别,特别是近年来研究发现的PLA2R(血清筛查PLA2R抗体、肾组织筛查Ig(G1、G2、G3、G4)及PLA2R等,在鉴别原发/继发膜性肾病上,带来了很大方便。
病理上原发/继发的鉴别可以参考以下病理表现
光镜下:在肾小球基底膜病变的同时,是否伴随其他病变,如系膜细胞中-重度增生、内皮细胞增生、节段性坏死等;
免疫荧光:是否表现为「满堂亮」,即IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fib均呈强阳性,特别是C1q强阳性,高度提示继发性疾病;
电镜下:除了肾小球脏层上皮细胞下电子致密物沉积外,是否有系膜区或其他区域的电子致密物沉积。
2.血液系统疾病
如浆细胞病、单克隆球蛋白沉积相关性肾损害、淀粉样变、淋巴瘤等,上述疾病的早期病变常可单纯的表现为肾小球基底膜增厚,特别是对于年龄>50岁的病人,最好能够常规加做刚果红染色或肾组织Kappa、Lamda轻链免疫荧光/免疫组化,避免漏诊,此外亦需结合临床资料进行鉴别。
急性肾损伤(AKI)是一种世界范围内患病率和病死率都极高的疾病。亚洲地区气候和社会经济情况的多样性以及社会发展水平的差异,都对不同地区AKI的病因及临床表现影响很大。在国际肾脏病协会提出的0by25目标后,越来越多的目光投向了亚洲国家的AKI。
来自北京大学第一医院肾脏科的杨莉教授在最新一期的KidneyDisease杂志上发表综述,总结了亚洲国家最近在AKI方面研究所取得的成绩,聚焦于AKI的流行病学、临床表现、目前的认知现状和治疗方法。本文选取其中的精华内容与读者共享。
亚洲国家AKI的流行病学
在最近发表的全球AKI负担的荟萃分析中,根据KDIGO标准而诊断的住院患者AKI的汇集患病率在东亚是19.4%,在南亚是7.5%,在东南亚是31.0%,在中亚是9.0%,在西亚是16.7%。而AKI患者汇集的死亡率在东亚是36.9%,在南亚是13.8%,在西亚是23.6%。
流行病学研究结果显示亚洲和世界其它地区一样,同样面临着AKI巨大的医疗负担。亚洲热带地区AKI的流行病学的真实情况还不清楚。低收入地区AKI的患病率很可能被低估。社区获得性AKI(CA-AKI)的数据基本上是未知的。
AKI是重症监护室(ICU)中常见的一项并发症。根据中国一项全国多中心的研究结果,约有30%的AKI病例在ICU中接受治疗。在总的ICU入院患者中,AKI的患病率是30%~50%。其中30%的AKI病例达到了3期,27%的病例在住院期间死亡。
来自日本和韩国的单中心研究也报道了相似的比例,住院ICU患者的AKI患病率大约在40%左右,住院死亡率是26%。斯里兰卡和马来西亚的单中心研究报道了较高的住院ICU患者的AKI患病率(60%~65%),较高的达到AKI3期的比例(56%~58.5%)以及较高的住院死亡率(30%~52%)。
亚洲地区AKI的病因和形式
3.I期膜性肾病需与微小病变、早期糖尿病肾病鉴别;III期膜性肾病需与膜增生性肾炎鉴别。在有条件的情况下,建议完善电镜检查。
膜性肾病(MembranousGlomerulonephritis/Nephropathy,MN),是肾病综合征常见的病理类型之一,它是一个病理诊断,指肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物的沉积,从而导致肾小球基底膜出现一系列的病变,典型的表现是肾小球基底膜弥漫性不均质的增厚和「钉突」生成,传统的病理分期,可以把膜性肾病分为5期,即I、II、III、IV、V期。
膜性肾病的病理特点
1.光镜:肾小球毛细血管基底膜弥漫性「钉突」形成或不均质增厚;
2.免疫荧光:IgG和C3在肾小球毛细血管壁颗粒状沉积;
3.电镜:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下电子致密物沉积,足细胞足突弥漫性融合。
鉴别诊断
1.继发性膜性肾病
如乙肝、丙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等;可通过临床资料及实验室检查进行鉴别,特别是近年来研究发现的PLA2R(血清筛查PLA2R抗体、肾组织筛查Ig(G1、G2、G3、G4)及PLA2R等,在鉴别原发/继发膜性肾病上,带来了很大方便。
病理上原发/继发的鉴别可以参考以下病理表现
光镜下:在肾小球基底膜病变的同时,是否伴随其他病变,如系膜细胞中-重度增生、内皮细胞增生、节段性坏死等;
免疫荧光:是否表现为「满堂亮」,即IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fib均呈强阳性,特别是C1q强阳性,高度提示继发性疾病;
电镜下:除了肾小球脏层上皮细胞下电子致密物沉积外,是否有系膜区或其他区域的电子致密物沉积。
2.血液系统疾病
如浆细胞病、单克隆球蛋白沉积相关性肾损害、淀粉样变、淋巴瘤等,上述疾病的早期病变常可单纯的表现为肾小球基底膜增厚,特别是对于年龄>50岁的病人,最好能够常规加做刚果红染色或肾组织Kappa、Lamda轻链免疫荧光/免疫组化,避免漏诊,此外亦需结合临床资料进行鉴别。
3.I期膜性肾病需与微小病变、早期糖尿病肾病鉴别;III期膜性肾病需与膜增生性肾炎鉴别。在有条件的情况下,建议完善电镜检查。